十二岁以下儿童高烧 禁用安痛定

一、症状

本症在内脏病变、骨骼畸形和智力障碍方面的症状都很严重。患儿初生时外表尚正常，但以后可很快表现出和智力发育落后，至1～2岁时可明显显露出本病的特征。患儿容貌逐渐变得粗笨，鼻梁宽而平，眼距宽，唇厚，舌大，耳低位，小而稀疏，齿龈肥厚。皮肤粗厚，毛发增多，眉睫毛长。头围增大，矢状缝早闭，前后径增大(舟状头)，偶有脑积水。骨关节严重畸形，手指粗短，短颈，脊柱后弯。各关节逐渐挛缩强直，手指固定于半屈位，呈爪状，身材矮小。

治癫痫的专安科医院

1.神经系统 主要是智力低下，1岁以后即很明显，行动拙笨，语言发育落后，对周围环境反应迟钝。智力低下的程度与脑脊液中黏多糖的浓度有关。有惊厥发作者不多。其他神经系体征，如腱反射减低或亢进、痉挛性瘫痪、病理反射等也都可能出现。

2.循环系统 心血管症状很明显，可有心脏肥大、肺动脉高压以及由于瓣膜病变而引起的胸骨左缘或心尖部收缩期杂音。冠状动脉广泛梗死，可引起猝死。

3.呼吸系统 反复发生呼吸道感染，并有通气障碍。鼻咽分泌物增多，扁桃体和腺样体增殖，颅面骨畸形，可致鼻咽腔狭窄、呼吸困难、张口呼吸、有鼾音。若胸廓畸形伴有支气管软骨畸形，则呼吸困难更重，并易致肺炎与支气管炎。

4.消化系统 多数病人都有腹部膨隆，肝脾肿大、光滑且硬，是本病的一个重要特征。有时可有脐疝或股疝。

5.五官 视力和听力也有异常。角膜由雾状而变为严重浑浊，以后可发展至失明。有的有大角膜、眼球突出或视网膜病变。传导性耳聋，可能是由于听骨畸形所致。

二、诊断

根据本型特殊的临床表现，结合家庭发病史、病理改变及有关实验室检查，即可确诊。

以上小编为您整理了黏多糖贮积症Ⅰ型的症状相关知识，下面继续为您讲解黏多糖贮积症Ⅰ型并发症，黏多糖贮积症Ⅰ型还会引起哪些疾病等相关知识？

1.神经系统可并发痉挛性瘫痪。

2.循环系统 可并发心脏肥大、肺动脉高压，冠状动脉广泛梗死，可引起猝死。

3.呼吸系统可并发通气障碍，肺炎与支气管炎。

4.消化系统可并发肝脾肿大、有时可有脐疝或股疝。

5.五官可并发眼球突出或视网膜病变，传导性耳聋，可能是由于听骨畸形所致。

友情提示：以上就是小编为您整理的黏多糖贮积症Ⅰ型症状，黏多糖贮积症Ⅰ型并发症相关知识，更多其他疾病相关内容，你可以在站内搜索框输入你想要了解的疾病，如：“黏多糖贮积症Ⅰ型”可以了解更多，希望可以帮到您。